فاویسم یک بیماری ارثی خونی میباشد که به علت کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در گلبول قرمز، ایجاد میشود. لذا شما نمیتوانید از آن پیشگیری کنید(تنها می توانید از بروز حملات آن، پیشگیری کنید).
این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در پسرها دیده میشود. اما دختران نیز در موارد کمتری، مبتلا می شوند.
بیماران در حالت عادی، کاملا طبیعی بوده و هیچگونه علامتی ندارند مگر آنکه با مواد اکسیدان (خوراکی با استنشاقی) تماس پیدا کنند که در این صورت، دچار حالات حاد بیماری میشوند.
این بیماری، یک بیماری ارثی است و تا پایان عمر همراه بیمار است و همواره بیمار در معرض خطر همولیز به دنبال مواد اکسیدان، قرار دارد. لذا پیشگیری از تماس با مواد اکسیدان، میتواند به پیشگیری از بروز علائم بیماری، کمک کند.
این بیماری در نژادهای آفریقایی، آسیایی و مدیترانهای، شایعتر است.
علائم بیماری فاویسم (کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز) چیست؟
همانطور که بیان شد، افراد با کمبود این آنزیم در حالت عادی هیچگونه علامتی ندارند اما پس از مواجهه فرد با مواد اکسیدان، گلبولهای قرمز شکسته شده و از بین میروند که به این حالت، “همولیز” گویند. لذا بیماران دچار علائم زیر میشوند:
علائم عمومی: سردرد، تهوع، استفراغ، افزایش ناگهانی حرارت بدن، رنگپریدگی و بیحالی، افزایش ضربان قلب
و افزایش تعداد تنفس، خستگی و ضعف، دلدرد
علائم اختصاصی: زردی ( یرقان ) پوست و مخاط و تغییر رنگ ادرار (به صورت پررنگ و رنگ چای)، بزرگی طحال
در موارد پیشرفته، کاهش سطح هوشیاری و افت فشار خون نیز اتفاق میافتد.
علائم بیماری در دوره نوزادی خود را به صورت زردی نوزاد نشان میدهد بنابراین تمام نوزادان مبتلا به زردی از لحاظ این بیماری بررسی می شوند.
تشخیص بیماری فاویسم چیست؟
تشخیص بیماری، با اندازهگیری فعالیت آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در خون، قابل انجام است که این آزمایش، یکی از تستهای غربالگری در بدو تولد میباشد.
درمان بیماری فاویسم چیست؟
این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله، مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی برای پیشگیری از عوارض همولیز است.
همانطور که توضیح داده شد بیمارباید از مواجهه با مواد اکسیدان پرهیز نماید.
در صورت رویت خون تیره یا روشن در ادرار کودک، سریعا به پزشک یا بیمارستان مراجعه نمائید.
بیماران مبتلا به فاویسم، از چه موادی باید پرهیز کنند؟
این مواد شامل: باقلا ، نفتالین، حنا و برخی داروها مانند کوتریموکسازول، آسپرین ( با دوز بالا )، نالیدیکسیک اسید میباشد
به یاد داشته باشید عفونتها، جزومواردی هستند که میتوانند سبب تشدید بیماری و یا شروع همولیز شوند.
جدول غذاها و داروهای ممنوعه را از اینجا دانلود نمائید